免疫性血小板减少症(ITP)的常见认识误区

　　成人原发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的免疫性出血性疾病，常用的治疗包括激素、免疫抑制剂、切脾、中药等。在我国，由于临床医生宣教不够充分，加上许多不正确的观念，或过度治疗常见，或患者对上述治疗常常产生抵抗，治疗的依从性较差，效果不甚理想，存在许多难治、复发的病例，患者往往失去治疗信心。

　　其实，许多难治和复发的病人再次经过上述治疗仍然有效，甚至彻底缓解和痊愈。关键是医生和患者要纠正认识误区，树立正确治疗的理念和信心，采用个体化的治疗方案，方能取得最佳疗效。常见的认识误区包括：

　　(一)“原因不明的”血小板减少就是ITP。

　　目前，ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标，基本还是排除性诊断，必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数(有时还要人工计数)、外周血涂片、血小板自身抗体，甚至骨髓涂片和活检，排除其他血小板减少的情况，如假性血小板减少(多为采血时应用抗凝剂EDTA 引起)、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少(阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠)、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少，还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少，方能诊断ITP。另外，对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此，不能见到血小板数目低下，一时又找不到“真正的原因”，没有进行相应的排查就诊断ITP，以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的，有检查条件的医院确诊、治疗!

　　(二)过度治疗

　　ITP为自身免疫性、良性疾病，目前尚无根治的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围，防止严重出血，降低病死率，而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30x10e9/L，无出血表现，且患者不从事增加出血危险的工作或活动，可不予以治疗，但应随访观察。若血小板低于30x10e9/L，或有出血症状，或年龄较大，患病时间久，或存在凝血障碍、血小板功能缺陷，或有高血压、感染、外伤等因素，或服用抗血小板积聚药物等，需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者，若过度治疗会增加感染等并发症的发生率，严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、疗效、副作用、患者的依从性等，综合考虑，权衡利弊，采用适当的个体化治疗，在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。

　　(三)治疗不充分

　　糖皮质激素(以下简称激素)是治疗ITP的首选药物，强的松片通常从1mg/kg开始，也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。一般应用7~10天血小板上升，2~4周达到高峰值，血小板稳定后可逐渐减量激素用量，以每天强的松5~10mg或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。若激素治疗4~6周后，患者血小板仍未升高，说明强的松治疗无效，应迅速减量至停用。在临床中，常常遇到三种情况导致治疗不充分：一是激素减量过快，在血小板尚未稳定时就开始减量，或稳定后减量太快。二是停药过早，不做维持治疗。三是激素用量不足，包括开始剂量和维持剂量，主要是担心长期应用后的诸多副作用。应在临床治疗上强调初始治疗足量(可根据体重计算激素用量)、减量适当和个体化、较长时间维持治疗(维持治疗的激素量见上述)的重要性。也应教育患者按照医嘱用药，不能自行停药而前功尽弃，也不能自行减量激素而影响疗效。

　　(四)难治和复发的患者治疗问题

　　难治和复发的患者治疗比较棘手，可采用激素+丙球、激素+达那唑、长春新碱等。患者要克服悲观情绪，积极配合治疗，治疗期间要有耐性和信心。常见的情况有频繁换医生或专家、不注意生活起居、过度劳累、感冒诱发等等。再者要适当配合中医治疗，中医药在配合减量激素，减轻副作用，减轻出血等方面有一定特色和优势，特别是复发和难治的病人更是如此。

　　免疫性血小板减少性紫癜的中西医疗法

　　儿童ITP多为急性自限性疾病，80%～90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则 上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减 少(<30×109/L)并伴明显出血，则需紧急和适当处理。

　　一、特发性血小板减少性紫癜的西医疗法

　　1.治疗：

　　急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。

　　一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

　　常用的西医治疗方法有：1.糖皮质激素;2.达那唑(danazol);3.其他免疫抑制剂;4.丙种免疫球蛋白;5.脾切除;6.输注血小板;7.抗Rh(D)抗体;8.利妥昔单抗(抗CD20单抗;美罗华);9.干扰素α;10.自体造血干细胞移植;11.其它药物等。

　　2.预后

　　儿童ITP大多为急性型，通常在3周内可以好转，少数患者持续半年左右好转、个别患者迁延不愈而转为慢性型。少数患者恢复后若遇某些感染性疾病则使 本病复发。死亡率约1%、多因颅内出血死亡。成人ITP患者易转为慢性，但大多数仍预后良好，死亡率并不比一般人群高。难治性约占9%、死亡的危险系数较 正常人群增加4.2倍，出血、感染是其主要死亡原因。

　　二、特发性血小板减少性紫癜中医治疗方法

　　1 辨证论治：

　　(1)肝肾阴虚型：治法：滋阴清热、凉血止血。

　　方药：知柏地黄丸合二至丸加味。

　　(2)气血两虚型：治法：益气健脾，摄血止血。

　　方药：归脾汤加味。

　　(3)血热妄行型：治法：清热解毒、凉血止血。

　　方药：犀角地黄汤加味。

　　(4)脾肾阳虚型：治法：温补脾肾，填精补血。方药：右归丸加味。

　　(5)阴阳两虚型：治则：宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，止血后再澄源与复旧。方剂：塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。