血小板减少常见原因(包括ITP、TTP、HIT)

　　血小板减少的常见病因

　　一、PLT破坏增多

　　1 免疫因素破坏增多

　　原发免疫性血小板减少症(ITP)

　　肝素诱导的血小板减少症(HIT)

　　药物原因抗体生成

　　HIV

　　输血后紫癜

　　风湿系统疾患

　　甲状腺疾患

　　免疫相关性全血细胞减少(IRP)

　　2 非免疫因素破坏增多

　　弥散性血管内凝血(DIC)

　　血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

　　二、 PLT生成减少

　　血液系统恶性肿瘤：如白血病

　　骨髓衰竭：如再生障碍性贫血(AA)

　　骨髓无效造血：如骨髓增生异常综合征(MDS)

　　骨髓抑制：如射线、化疗、酒精过量、药物

　　感染：HIV、麻疹

　　遗传性血小板减少(儿童患者)

　　骨髓侵润：如转移癌

　　维生素B12及叶酸缺乏

　　三、 脾脏破坏过多：如脾亢

　　原发免疫性血小板减少症(primary immnue thrombocytopenia, ITP)

　　发病机制：

　　血小板破坏增多

　　自身反应性抗体介导的血小板清除

　　细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏

　　血小板生成减少

　　巨核细胞成熟障碍

　　ITP国内专家共识(修订) ——ITP的诊断

　　1 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。

　　2 脾脏一般不增大。

　　3 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

　　4 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。

　　ITP国内专家共识(修订) ——成人ITP的治疗

　　一线治疗：

　　v 肾上腺糖皮质激素：

　　大剂量地塞米松

　　泼尼松

　　v 丙种球蛋白(IVIg)

　　二线治疗：

　　脾切除

　　药物治疗

　　硫唑嘌呤

　　环孢素A

　　达那唑

　　抗CD20单克隆抗体 (美罗华)

　　TPO及其受体激动剂:

　　特比澳;雷米斯汀;艾曲泊帕;

　　长春碱类

　　ITP紧急治疗

　　&#8226; 重症ITP患者(血小板计数<10×109/L)，伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者血小板计数至安全水平(血小板数≥50×109/L)。

　　&#8226; 对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用IVIg(1.0 g/kg×2天)和/或甲基强的松龙(1.0 g/d×3天)。

　　&#8226; 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)。