原发性血小板减少性紫癜体征及诊断
作者:cuibin 日期:2012年12月01日 来源:本站原创 浏览:


原发性血小板减少性紫癜体征及诊断
  (一)症状
  1.急性型常见于儿童占免疫性血小板减少病例的90%。男女发病率相近。起病前l一3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。起病急骤,可有发热、畏寒、皮肤粘膜紫癜。如患者头痛、呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4-6周。少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
  2.慢性型常见于青年女性,女性为男性的3-4倍。起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关,血小板>50×10^9/L,常为损伤后出血;血小板在10×10^9/L-50×10^9/L之间可有不同程度自发性出血,血小板在<10×10^9/L常有严重出血。本病自发性缓解少,病人除出血症状外全身情况良好。
  (二)体征
  1.急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈,口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有生命危险。脾脏常不肿大。
  2.慢性型皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、牙龈及口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大,要除外继发性血小板减少的可能性。
  (三)常见并发症:多发部位的出血及失血性贫血。
  实验室和其他辅助检查:
  (一)血象血小板计数减少,在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/L以下,在10×10^9/L以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/L之间,在50×10^9/L以上者可无症状;血红蛋白和红细胞计数正常。
  (二)出血时间可延长;凝血时间正常。
  (三)血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3均可增高,与血小板破坏及减少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM增高者占20%左右,后者常伴有较严重出血;另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG,ACA-IgM亦可增高,但无诊断特异性。
  (四)骨髓象巨核细胞增多或正常,以未成熟型巨核细胞增多为主,部分病例可见幼稚巨核细胞,而产板型巨核细胞较少,常低于30%,提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒,细胞核圆形,甚少分叶状;在胞浆中可有各种大小不等的空胞以及血小板形成不良。
  (五)血小板动力学检查可采用核素法(51Cr或111In标记血小板)或丙三醛法检测血小板生存时间,ITP患者的血小板寿命较正常人明显缩短。
  原发性血小板减少性紫癜体征及诊断诊断要点:
  1、急性型ITP:起病前1-2周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4-6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10%-20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
  2、慢性型ITP:一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。
  中医证候特点:
  发病特点:小儿及成人均可罹患本病,但以女性居多,外感民热毒邪者发病前常有外感史,有的在发病时仍有发热、咽痛的表现。而其他类型发病较隐袭,出血症状较轻,易被忽视。
 (1)皮肤呈现大小不等的青紫斑点或斑块,形状不一,按之不褪色,无瘙痒感,抚之不碍手。
 (2)可见于周身各处皮肤的任何部位。
 (3)除外感风热毒邪,常呈反复发作的特点。
 (4)除皮肤紫斑外,常伴有鼻衄、齿衄`,甚至咳血、吐血、尿血、便血等症状;女性常伴崩漏,严重者出现中风(脑出血)。
  鉴别诊断
  1、出疹:有出疹表现的一类疾病,其出疹的疹点需与紫斑之紫斑呈点状者相区别。紫斑是隐于皮肤之内,摸之不碍手,压之不褪色;而疹子是高出皮肤之上,摸之如粟粒得手,压之褪色,随即复现。
  2、温病发斑:温病发斑与本病在皮肤表现的斑块方面,两者有相似之处。但两者在其他方面是有区别的。温病发斑是病情重笃,热入营血,耗血动血时出现的症候。发斑之前,一般皆有邪犯卫分及气分热炽的表现。发斑时常呈一派气血两燔或热深动血的证候,症见高热、烦躁、神志不清,甚至神昏谵妄;与此同时,常伴衄血、吐血、便血等广泛出血的征象。
  而本病常有反复发作史,虽也有突然发生者,但不及温病发斑来势凶猛,虽有热毒炽盛的表现,但无舌红绛,且本病患者一般意识清楚。