特发性血小板减少性紫癜（ITP）是与免疫有关的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体C3。特发性血小板减少性紫癜分为急性型与慢性型两种类型。在小儿患者中以急性型较多见，约占85%。其预后较成人为好。
主要病死原因是颅内出血，可在起病早期4周内出现，病死率约为1%左右。由于本病的主要临床症状是皮肤、黏膜出现瘀点瘀斑，鼻出血，齿衄等，故属于中医学中的“血证”、“虚劳”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。

【特发性血小板减少性紫癜临床表现】

症状和体征本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患者是由急性转为慢性。可依据病情分为四度：①轻度：血小板＜100×10e9/L而＞50×10e9/L，只是在外伤后出血；②中度：血小板≤50×10e9/L而＞25×10e9/L，尚无广泛出血；③血小板＜25×10e9/L而＞10×10e9/L，见广泛出血，外伤处出血不止；④极重度：血小板＜10×10e9/L，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

出血的特点是皮肤、黏膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；黏膜出血多见于鼻腔、齿龈和球结膜；严重者还可有内脏出血，如泌尿道、阴道等，甚至发生致命性颅内出血，少数尚有视网膜出血。除了皮肤、黏膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾大。

常见并发症：特发性血小板减少性紫癜常见并发症主要有失血性贫血、颅内出血等。

【特发性血小板减少性紫癜实验室和其他检查】

血象：血小板计数减少，急性型常低于20×10e9/L，甚至仅（2～3）×10e9/L，慢性型多在（30～40）×10e9/L，并有形态异常，如体积增大、颗粒减少或染色过深等。除少数患者因明显出血而引起贫血外，血红蛋白和白细胞大多正常。

骨髓象：巨核细胞数正常或增多，急性型者幼稚型巨核细胞比例增多，慢性型者颗粒型巨核细胞比例增多。但两型中间型巨核细胞数均减少。血小板少见。

血小板抗体测定：常用放免法或酶联法测定血小板表面PAIgＧ量，正常人1×106个血小板表面有1～11ng，而ITP患者血小板PAIgＧ为正常的4～13倍不等。流式细胞仪用抗人IgＧ抗体测定结合有IgＧ的血小板数，超过10%则为异常。

血小板寿命测定：用51Cr标记血小板可测定其寿命，结果明显缩短。

血小板功能测定：血小板第3因子活动度减低，血小板黏附和聚集功能亦减低。

【特发性血小板减少性紫癜诊断与鉴别诊断】

一、诊断标准

血小板计数＜100×10e9/L。

骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。

有皮肤出血点、瘀斑和（或）黏膜出血等临床表现。

脾脏无肿大。

具有以下四项中任何一项：①肾上腺皮质激素治疗有效；②脾切除有效；③血小板相关抗体（PAIg、PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；④血小板寿命缩短。

排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、MDS、其他免疫性疾病以及药物性因素等。

二、分型

1. 急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，血小板数常＜20×10e9/L，病程≤6个月。

2. 慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板数常为（30～50）×10e9/L，病程＞6个月。

三、鉴别诊断

1. 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。
2. 急性白血病：有白细胞异常和与出血量不平行的贫血，常有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛和不同程度肝脾及淋巴结大，骨髓中白血病细胞＞30%。
3. 过敏性紫癜：为对称性出血性斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。
4. 红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（ＬＥＣ）可助鉴别。
5. Ｅvans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb试验阳性，病情多严重，多数患者经激素或脾切除治疗有效。
6. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：有血管内溶血指征。患者以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。

特发性血小板减少性紫癜治疗

1. 急性型

一般疗法

适当限制活动，避免外伤；

有或疑有感染者，酌情使用抗生素；

避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。

糖皮质激素

可用于皮肤出血点多、血小板＜30×10e9/L的患者。一般采用泼尼松每日60mg/m2［1.5～2mg/（kg·d）］，分次服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。或泼尼松4～8mg/（kg·d），分次服，连续7天后停药。或用氢化可的松每日400mg/m2，或地塞米松每日10～15mg/m2静脉点滴，待出血好转再改为泼尼松每日60mg/m2。

严重出血（如消化道出血，鼻出血）或皮肤散在出血点，但血小板＜（10～15）×10e9/L的初始治疗患者采用：地塞米松1.5～2mg/（kg·d），加入葡萄糖液静脉滴注，连续3～7天；或甲泼尼龙15～20mg/（kg·d），2～3h滴完，连用3天后，改泼尼松1～2mg/（kg·d）口服，待出血减轻，血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过4～6周。糖皮质激素的不良反应有高血压、胰岛素依赖性糖尿病、库欣综合征等。用药期间应密切观察，发现以上不良反应应及时减量，对症处理。

输大量丙种球蛋白：适用于重度出血患者又合并感染或激素治疗无效者，按每日0.4g/（kg·d），每日1次，连用5天为一个疗程，或每次1g/kg。其后隔4周强化一次，共2次。

血小板输注：血小板＜10×10e9/L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注血小板，每次0.2～0.25U/kg，隔日一次，至出血减轻，血小板达到安全水平（＞30×10e9/L）。同时给予激素或IVIG，可以提高疗效。

红细胞输注：此法适用于急性失血性贫血者。

2. 慢性型

肾上腺皮质激素：首选泼尼松，一般每日0.5～1mg/（kg·d），分1～3次口服，出血严重可选用氢化可的松或地塞米松，用法同急性型，用3～4周，待出血症状改善，血小板上升平稳后，逐渐减量，可每1～2周减1/4量，隔日清晨1次口服，以最小剂量维持，达到出血消失，但不一定待血小板恢复正常，总疗程6～12月。治疗3～4周无效者改用其他治疗。

IVIG：同急性型治疗，或IVIG 1～2g/kg，静脉点滴，2～3周一次。

免疫抑制剂：皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者，可选用下列药物。长春新碱1.5mg/m2或0.05mg/kg，每周一次静脉点滴，连续4～6次。环磷酰胺2～3mg/（kg·d），分3次口服，8周无反应停药。有效者持续应用6～12周。硫唑嘌呤每日1～3 mg/kg，分3次口服，用1至数月可见效。

其他药物：达那唑15～20mg/（kg·d），分次口服，一般2～4个月出现疗效，也可联合泼尼松口服。大剂量维生素C 2～3g/d，静脉点滴7～14天，或2～3g/d口服，连续2～3个月。α-干扰素，3万～6万U/kg，皮下注射，每周3次，连续4周；或10万U/kg，皮下注射，每周2次，连续12周。

脾切除：指征：①经以上正规治疗，仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者。②病程＞1年，年龄＞5岁，且有反复出血，药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者。③病程＞3年，血小板持续＜30×10e9/L，有活动性出血，年龄＞10岁，药物治疗无效者

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