突发性血小板减少性紫癜（ITP）

      突发性血小板减少性紫癜（ITP）小儿常见，发病前常有急性病毒感染史，如感冒等，偶也可见于接种某种疫苗之后。病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受损后清除；此外，感染后形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核巨噬细胞吞噬。
      突发性血小板减少性紫癜（ITP）概述：发病往往较急，常有发热，自发性皮肤和粘膜出血，出血点多为针尖样或瘀斑或紫癜，分布不均，通常以四肢较多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血，或齿龈出血，或结膜下和视网膜出血。偶见胃肠道出血和肉眼血尿，甚至颅内出血。青春期女性患者可有月经过多。淋巴结和肝脾可轻度肿大。本病系自限性疾病，大多数患儿在发病后1-6个月内能自然痊愈，约有 少数（10％左右）患儿转变为慢性型。病死率约为1％，主要死因为颅内出血。
      突发性血小板减少性紫癜（ITP）鉴别诊断：主要是与急性白血病，急性感染如流感、败血症、伤寒等和药物所致的血小板减少相鉴别。也要与过敏性紫癜（有普通型、胃肠型、关节型、肾型、脑型）相鉴别。
      突发性血小板减少性紫癜（ITP）实验室检查：1）血象中血小板计数通常低于20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常；2）出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良；3）骨髓象可见巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较为多见，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，且常有空泡形成、颗粒减少和胞浆少等现象；4）血小板相关抗体GPAIgG可用荧光标记或酶联免疫等方法测定）含量比正常小儿明显增高，其含量与血小板数呈负相关关系； 5）毛细血管脆性试验（束臂试验）也可阳性。
      突发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断:
　　1．血小板计数＜100×109/L。
　　2．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。
　　3．有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。
　　4．脾脏无肿大。
　　5．具有以下四项中任何一项：1) 肾上腺皮质激素治疗有效；2) 脾切除有效；3) 血小板相关抗体(PAIgG、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性；4) 血小板寿命缩短。
　　6．排除其它可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其它免疫性疾病以及药物性因素等。
      突发性血小板减少性紫癜（ITP）分型:
　  1．急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数经常＜20×109／L，病程≤6个月。
　　2．慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为(30-50)×109/L，病程＞6个月。
      治疗建议：急性期应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。疑有感染者，酌情使用抗生素。禁用阿斯匹林等影响血小板聚集的药物。
      止血药物：止血敏，安络血，6－氨基已酸（抗纤溶药物），止血芳酸，止血环酸。
      肾上腺皮质激素：其主要作用是降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制巨噬细胞破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松剂量为1.5-2mg／kg/日，分3次口服。出血严重者可用地塞米松小剂量冲击疗法，按每天0.25-0.4mg／kg加入葡萄糖液中静滴，用药3天休息4天为1疗程；亦可大剂量冲击疗法，按每天1.5-2mg／kg加人葡萄糖液内静脉点滴，连用7天休息4天为1疗程。是否重复视病情遵循医嘱执行。患儿症状缓解后仍需口服泼尼松，直至血小板数回升至接近正常水平时即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
      免疫抑制剂需较长时间用药，疗效较好，但需按有经验医师医嘱执行。
      免疫球蛋白(IVIG) ，主要是抑制自身抗体的产生；抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；保护血小板免被血小板抗体附着。其适应证有：1）并发严重出血的急性重症ITP；2）慢性ITP患者手术前准备；3）难治性ITP。能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg，每1－6周一次。但不宜与皮质激素合用。
    血小板静滴输注目前在各医院广泛使用，输血可改善贫血，但提供的血小板数量有限，往往不能达到止血目的，为了迅速控制出血，可输注血小板，每单位相当于200ml全血所含血小板。用法为2.5-20U/日，每输血小板2.5U，可使血小板升高10×109/L。如系浓缩血小板悬液，每单位是由400ml全血制成，每次0.1Ｕ/kg，每2-4日输注１次，至出血减轻，血小板达安全水平(＞30×109/L)为止。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。没条件的时候，严重出血者仍可输新鲜血。
      血浆置换适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3－5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。
      达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性化作用已被减弱。其作用可能与提高抑制性T细胞功能，再使抗体减少有关。剂量为每日口服400-800mg，疗程≥2个月，要定期查肝功能。促血小板生成药可用肌苷，氨肽素，核苷酸等，但疗效并不满意。大剂量维生素C和α-干扰素均可选用。
      脾切除是ITP的有效疗法之一。指征为慢性ITP，经积极治疗6个月无效者；肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量30－40mg/d维持者；对激素或免疫抑制应用禁忌者；用51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾切除有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。脾切除有效率可达70-90％，术后复发率9.6-22.7％。长期效果为50-60％。
      此外中医对慢性ITP的辩证大多属气虚出血，宜用中医袁氏疗法。
疗效评定： 1）治愈：出血消失，血小板数＞100×109/L，持续2年以上无复发者。2）显效：出血消失，连续3次血小板数＞50×109/L，或较原水平升高值＞30×109/L，持续时间达2月以上者。3）进步：出血减轻，血小板数有所上升，持续时间不足2月者。4）无效：治疗4周末达进步标准者。