哪些原因引起新生儿血小板减少性紫癜
作者:cuibin 日期:2012年01月10日 来源:本站原创 浏览:


哪些原因引起新生儿血小板减少性紫癜
         
              
     (一)发病原因
     血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果,因此新生儿血小板减少的原因,不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少,血小板破坏增加,或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类,新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。

     1.免疫性血小板减少性紫癜
    (1)同族免疫性血小板减少性紫癜:为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时,血小板计数常小于30×109/L,故发生出血。
    (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:本病特点是抗体既破坏母亲的血小板,又破坏胎儿血小板。按病因的不同,可分为以下两类:
     ①母患特发性血小板减少性紫癜:患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,而致血小板减少。

     ②母患全身性红斑狼疮:血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内。婴儿出生后,多见血小板减少。
    (3)新生儿溶血病并有血小板减少:严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。
    (4)药物性血小板减少性紫癜:药物引起的新生儿血小板减少,可分为先天性和后天性两种:
    ①先天性:孕母在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。

    ②后天性:出生后新生儿用某些药物,如磺胺、地高辛、吲哚美辛等,产生抗血小板抗体,破坏血小板。
    2.感染性血小板减少性紫癜
    感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒、细菌、螺旋体(梅毒)和原虫感染,或由于严重感染并发的DIC。包括宫内感染和出生后感染,特别是前者容易合并血小板减少。

    (1)宫内感染:多为先天性慢性感染,常见病原体有弓形体、风疹、巨细胞病毒、人疱疹病毒(合称TORCH)、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。

    (2)生后感染:生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等等,常继发血小板减少。

    3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜
    (1)先天性巨核细胞增生不良:骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明,可能与孕妇服药或感染有关,另有人认为与遗传有关。

    (2)遗传性血小板减少性紫癜:文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征,其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征,是一种X连锁隐性遗传病。病因尚不明确,一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关,近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史,女性传递,男性发病。

    (二)发病机制
   1.免疫性血小板减少性紫癜 是一组由免疫引起血小板减少的疾病。
   (1)同族免疫性血小板减少性紫癜:发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体。抗体是IgG,可通过胎盘进入胎儿体内。覆盖在胎儿血小板上,从而加速血小板的破坏,使婴儿生后血小板减少而出血。如抗体只破坏胎儿血小板,称同族免疫性血小板减少,如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板,称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少。如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原,则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏,产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环,致使胎儿血小板破坏加速,血小板的寿命因此显著缩短,至婴儿出生时,血小板计数常小于30×109/L
    (3万/mm3)而发生出血。
    (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:是患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜。如孕妇切脾后,由于其他单核-巨噬细胞系统仍能产生抗体,这些抗体对孕妇本人因无脾而无害,母血小板计数正常,但此抗体通过胎盘进入胎儿,因胎儿的脾脏具有正常的功能,可破坏血小板而致血小板减少。如为母患全身性红斑狼疮,其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内,至婴儿发病。

    (3)新生儿溶血病并有血小板减少:是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血过程,增加了血小板消耗,使血小板减少;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。

    (4)先天性药物性血小板减少性紫癜,孕母多为过敏体质,在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体进入胎儿,会破坏胎儿血小板。

     发生这种情况,需同时存在3个因素:血小板、抗体和药物。抗体(一种IgG及药物均可通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿血小板,使婴儿出生后发生血小板减少性紫癜。紫癜可于数天内消失,但婴儿血中免疫抗体可存在数月。

     (5)后天性药物性血小板减少性紫癜,是新生儿应用某些药物可引起免疫性血小板减少,如磺胺、苯妥英钠、奎宁、奎尼丁、地高辛(免疫抗体为IgG)、氯噻嗪、吲哚美辛(免疫抗体为IgM)、利福平(免疫抗体为IgM和IgG)等,其中某些药物尚可引起中毒性血小板减少。

     2.感染性血小板减少性紫癜
     当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等,在妊娠最后3个月期间,这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病。血小板减少的机制是复杂的,可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、脾脏肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他凝血因子缺陷)。感染导致血小板减少的机制比较复杂,感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。

     3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜
     先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。遗传性血小板减少性紫癜,血小板减少与遗传性缺陷有关,是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。如Wiskott-Aldrich综合征,是一种伴性隐性遗传病。