血小板减少性紫癜详细介绍

  　血小板减少性紫癜分原发性和继发性两种，我们平时所说的血小板减少性紫癜多是指原发性血小板减少性紫癜（ITP)亦称特发性或免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多导致血小板减少。其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

　　特发性血小板减少性紫癜是血液科的一个常见病，发病无地域差别，其发病率为16.7/10万人,男、女发病率为1：3～4。多见于儿童和青壮年，30岁以下占60％－76%，40岁以上不超过10%。可分为急性型和慢性型。

病因和发病机制
　　本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。

(一)血小板抗体
　　ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。

　　75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型，急性型时IgM多见。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。

　　难治ITP，抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。

(二)血小板生存期缩短
　　用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。

(三)巨核细胞成熟障碍
　　因血小板和巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。
　　
(四)其他因素
　　1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；

　　2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。

临床表现
(一)起病情况
　　急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。
　　慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。

(二)出血症状
　　ITP出血常是紫癜型。

　　皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱

　　急性型：出血症状明显，但可有自限性

　　慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉

　　急性或慢性型若血小板过低<20?109/L可致颅内出血危及生命，或明显内脏出血。

(三)其他表现：
　　反复出血或较大量出血可致贫血。

　　ITP患者常无脾肿大或仅少数有轻度脾肿大，若明显脾肿大则可能不是ITP。

血小板减少性紫癜详细介绍  全国统一诊断标准
　　1、多次化验检查血小板数减少

　　2、脾脏不增大或仅轻度增大

　　3、骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍

　　4、以下五点中应具备任何一点：
　　　ａ泼尼松治疗有效；?ｂ切脾治疗有效；?ｃPAIgG增多；ｄPAc3增多；ｅ血小板寿命测定缩短

　　5、排除继发性血小板减少症。

血小板减少性紫癜的中医概论
　　中医认为，本病属于中医“血证”、“葡萄疫”、“温病发斑”、“血瘀发斑”等范畴，是由于外感邪毒，导致阳热过盛所致；或因饮食不节、情致郁结、正气内伤，或致阴虚发病。病发时以皮肤粘膜出血为其特点。本病有实热、虚热、气虚等证型。急性血小板减少性紫癜系因外感热毒，热入血分，迫血妄行，血溢脉外，治疗以清热凉血为方法。慢性血小板减少性紫癜系因素体气阴亏虚，卫外不固，感受外邪，由于正虚不能胜邪，造成热毒内蕴，留恋不去，进一步耗气伤阴；热迫血行，血溢脉外，离经之血是为瘀血，瘀血阻滞，血不循经，进一步加重出血，形成恶性循环，治疗以凉血解毒活血为方法，兼顾益气养阴。

　　根据临床症状体征，中医辨证可分四型：血热妄行型，阴虚火旺型，脾虚气弱型，瘀血阻滞型。

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