原发性血小板减少性紫癜发病机理
ITP发病的基本环节可能是病毒感染等因素,产生免疫复合物与血小板膜上Fc受体结合,并激活或刺激抗血小板抗体(主要是PAIgG)增高,使血小板和巨核细胞受到破坏,其破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。
急性ITP是由于病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,再与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核-巨噬细胞系统所清除;或抗病毒抗体与相应抗体原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。
慢性ITP的发生,主要是由脾脏产生的血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨噬细胞的Fc受体结合,引起血小板吞噬或破坏;另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,最终被巨噬细胞识别和吞噬。
细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知ITP病人辅助性及抑制性T细胞失调,TA细胞功能缺陷。
祖国医学认为,ITP的病因病理是感受风热暑湿或温毒疫疠之邪,邪热入里;或饮食偏嗜,过食辛辣燥热醇酒等品;或药食失误,湿毒内生;或七情过极,五志化火,均可致邪热内炽,灼伤血络,迫血妄行;或湿热交蒸,气血沸腾,脉络受伤,血溢脉外而成本病。或感受燥暑风热之邪;或热病伤阴,或过食辛辣煎炸之食,耗伤阴液;或劳欲伤肾,阴精亏耗;或禀赋不足,素体阴虚,复因烦劳而阳气鸱张,均可致虚火内盛,灼伤血络,血溢脉外而为本病。或禀赋不足,脾肾素虚;或忧思劳倦伤脾,惊恐、劳欲伤肾;或感受寒湿之邪;或大病之后,损伤脾肾阳气,致脾虚则统摄无权,肾虚则封藏失职,均可致血溢脉外而成本病。尚有由七情所伤,肝气郁结,气滞血瘀;或热病耗伤气阴,阳气虚则推动无力,阴血亏则血行艰涩;或久病入络,气滞血瘀;或血出之后,停而留瘀,瘀血内阻脉络,新血不得归经而外溢而成者。总之,本病病机有五:热入营血,血热妄行;阴虚火旺,络伤血溢;气虚不摄,血溢脉外;瘀血阻络,血不归经;湿热交蒸,脉络受损。本病的病位主要在肌肤、血脉,其发生又与脏腑,尤其是脾、胃、肝、肺、肾等有关。脾主肌肉,与胃相表里,脾胃气虚,气不摄血,则血溢肌肤而成紫斑;肝不藏血,或肝郁化火,灼伤血络,均可致血溢脉外,而成紫斑;肾气虚则封藏失职,肾阴虚则虚火灼络,均可致紫斑。另外,心主血脉,心火过亢,迫血外溢;肺朝百脉,外合皮毛,外邪入里,常先犯肺,传里化热,灼伤血络,均可致紫斑。急性ITP多由外感传里,热毒内炽,热入营血;或饮食不节,食滞化火,或肝郁化火,迫血妄行;甚者耗伤气阴,转为慢性;慢性ITP常由禀赋不足,脾肾亏虚,或由外感或由内伤饮食、劳倦、七情等,致脾、胃、肝、肾虚损,或虚火伤络,气虚不摄而发病,血出之后,瘀血内留,每因感邪或过劳而诱发或加重,终致本虚标实之证。
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