如何诊断原发性血小板增多症?如何正确治疗?

      原发性血小板增多症是一种克隆性骨髓增殖综合征，以血小板持续增多，巨核细胞异常增殖，易发生血栓和出血并发症为特征。本病的诊断迄今仍然是一种除外性诊断，目前被广泛采用的诊断标准为真性红细胞增多症研究组(PVSG)于1986年修订的除外性诊断标准。PVSG于最近对其提出的诊断标准再次进行了修订。

       1)原发性血小板增多症的PVSG诊断标准：
      (1)血小板>600x10^9/L。
      (2)红细胞比积<40ml/kg，或RCM正常(RCM：男性<36ml/kg，女性(32ml/kg)。
      (3)骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞平均血细胞容积正常。
      (4)无Ph染色体或基因重排。
      (5)骨髓胶原纤维增生：①无或②<1／3活检面积且无显著脾肿大及幼稚红白细胞反应。
      (6)无骨髓增生异常综合征(MDS)的细胞遗传学或形态学证据。
      (7)无导致反应性血小板增多的原因。
      2)原发性血小板增多症的治疗  由于本病患者寿命正常，仅生存质量受影响，此病是否需要治疗尚有争论。有人将本病分为两组：①低危组：年龄小于60岁，血小板<1500 x10^9/L。无临床症状。②高危组：年龄大于60，血小板>1500×10^9/L，有血栓或出血症状者。大多数学者认为高危组应该治疗。本病治疗包括降低血小板数目和抑制血小板聚集。
      (1)降低血小板数量的药物：①羟基脲：剂量为15-20mg/(kg.d)，根据血象调整剂量。使细胞下降不太多，同时尽可能降低血小板数。大约80％的患者在8周内血小板数降至500×10^9/L。降低血小板数后血栓和出血症状明显改善，但是否能防止血栓并发症尚无定论。②干扰紊旷组212例统计资料表明，单用干扰紊a的有效为87％。诱导剂量为100～900万u/d，维剂量为200～3500万U/周。③Pipdmxaan：此药结构上与烷化剂相同。初始剂量为0．7～lmg，(kg·d)。④Anagrelide：此药是咪唑喹哪唑啉的衍生物，对巨核细胞发育的影响呈剂量依赖性，在治疗剂量浓度下抑制巨核细胞的成熟，从而使血小板产生减少。研究表明．90％以上的患者有效，起效时问约2—4周，剂量一般不超过4mg/d。维持剂量约2～2.5mg.d。⑤白消安(马利兰)：为烷化剂药物，对降血小板疗效好。但有可能加快骨髓纤维化的发展，故尽量少用。服用剂量2～4mg／d，连续服用，注意白细胞下降。
      (2)抗血小板聚集的药物：阿司匹林当血小板数在(1000—1500)×10^9/L，有血栓形成者是其用药指征，若无症状或有出血史或血小板数在1500x 10^9/L以下者应慎用或禁用。