原发性血小板减少性紫癜的诊断及西医治疗
作者:yatao 日期:2011年05月01日 来源:本站原创 浏览:353 次


原发性血小板减少性紫癜的诊断及西医治疗
一、病因及发病机理
急性型患者多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈后,在体内形成抗原-抗体复合物,其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,故本病也被认为是一种免疫复合体病,表明血小板的减少与原发感染引起的免疫反应之间可能有关。另一种学说认为,外源性感染改变了血小板膜的结构,使其具有抗原性,体内产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病),亦或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。
慢性型患者有约半数查出血清中有抗血小板抗体,分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,IgG最为常见,被认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体。血小板表面结合的免疫球蛋白,即血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,并通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面相关IgG较多,有可能形成IgG双体,以激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。
脾脏因素:通过体内闪烁扫描技术,以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,发现约60%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约15%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏是自身抗体合成的主要部位。
雌激素作用:雌激素抑制血小板生成,能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。
二、临床表现
1、急性型 
多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
如果患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、慢性型
占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。
三、诊断标准 
1、多次化验检查血小板减少;2、脾脏不增大或仅轻度增大;3、骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍;4、具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIgG增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;(5)排除继发性血小板减少症。
免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。