原发性血小板减少性紫癜的诊断及西医治疗(2)
作者:yatao 日期:2011年05月01日 来源:本站原创 浏览:


四、实验室检查
1、血象
急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸形的血小板。
2、骨髓象 
急性型 巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
3、免疫学检查
目前国内外多采用直接结合试验,如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
4、其他
出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不良,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定其寿命缩短。
 五、西医治疗
1、急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理:①止血敏:可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。②安络血:可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。③抗纤溶药物:酌情选用。
  2、肾上腺皮质激素:出血较重者首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果。但是停药后,半数病例可复发,继续使用仍有效。肾上腺皮质激素的作用机理可能是:抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。临床常用强地松。剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,直至血小板达安全水平。慢性型一般需2~3周始能显效,开始即足量,然后逐步减少剂量,减至5~10mg每日或/隔日口服时,维持期可达4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。
3、脾切除:脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。
4、免疫抑制剂:环磷酰胺口服,一般2~6周才可奏效,缓解率约30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤缓解率约40%,需长期用药。长春新碱(VCR)或长春花碱(VLB)可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能,7—10天1次,3~4次为一疗程。
5、免疫球蛋白:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。能快速升高血小板,但停药后疗效不能维持。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。
6、达那唑:是一种合成雄激素,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。
7、输注血小板:用于危及生命的出血患者或术前准备。每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响输注效果。
8、血浆置换:适用于急性重症患者,以短时间内除去部分抗血小板抗体。但慢性ITP一般无效。